16岁那年夏天，我用自己的肋骨做成了“左耳”

我34岁了，是先天性小耳畸形患者。出生时，我左侧的耳朵没有耳廓，只有一个肉球，可能也没有耳道和耳蜗，左耳前面还有耳前瘘管（一个小洞），总是瘙痒，一挠还有臭臭的分泌物。右侧耳廓发育得还算正常，但有附耳，附耳处也有耳前瘘管。

右耳附耳前的耳前瘘管丨作者供图

印象中，16岁以前我从来没有留过长发，一直是蘑菇头的形象。小时候不懂，妈妈告诉我这是为了遮住我左耳的缺陷，不让别人看到。其实我知道妈妈一直很愧疚，自责没有给我完整的身体。但她一直把我当成正常的孩子来教育，从来没让我产生过自卑的心理。出生时医生还告诉妈妈，等我长到差不多定型了，耳朵大小固定了，可以做耳廓再造的手术。

16岁那年的夏天
我开始有了自己的“左耳”


2006年的夏天，我刚中考完，正满怀期待地等待着中考结果、录取通知书还有自己的16岁生日。有一天，妈妈带我去了一家在耳廓再造领域颇有研究的医院，在大概了解了手术方法以及风险以后，我就住进医院等待手术了。同病房有个情况差不多、比我大几个月、叫星星的小姐姐，还有湖北的、12岁的平平弟弟，我们仨很快成了好朋友，互相陪伴了将近一个月的时间。


我的治疗方案大概是这样的：手术分两年做，为了避免排异反应，全部为自体移植。第一年，医生先切除我那像肉球一样的左耳外耳，但保留耳垂，从最下面的一根肋骨上取一小段软骨，雕成耳朵的形状，埋在头上耳朵的那个位置，然后从大腿取皮，覆盖在软骨上面，让它贴着脑袋生长一年。第二年，医生沿耳廓将我的耳朵“切”开，再从肋软骨刀口附近取皮，植入耳后，就可以了。


为了避免耳朵旁边的碎发引起伤口感染，我被医生剃成了“小秃子”，幸亏还有另外两个小秃子陪着我。这是我人生当中第一次住院、第一次手术，还是个需要全身麻醉的大手术。手术室冷冰冰的，氧气面罩一样的东西一捂，我就昏过去了。


再次醒来时，我的头上已经被缠了个大包，还插了好几根管子用来排出积血。躺了7天以后可以下床了，总共住院了一个月左右，我在医院里过了16岁生日，也收到了重点中学的录取通知书。术后，我的左耳长得很好，就是右侧肋下多了个将近30厘米的伤口，长得歪歪扭扭的像蜈蚣一样，有点丑。


高一的生活忙忙碌碌，需要认识新的同学、学习新的知识。妈妈给我买了一顶很像之前发型的假发，同学们都不知道戴着假发的我经历了什么。


2007年的暑假，我接受了第二次手术，从肋骨那个伤口处取皮、植入、缝合、拆线。术后虽然左耳依旧没有听力，但已经是个“耳朵”了！我终于可以露出两边的耳朵了，终于可以梳马尾辫了！

手术后我的“左耳”丨作者供图

十几年过去了，宝宝的耳朵是正常的


就这样十几年过去了，我经历了大学毕业、工作、结婚，时间来到了2019年，我怀孕了。


因为工作太忙碌，宝宝都4个月了我才确认自己怀孕了，然后开始手忙脚乱地建档、检查。为了避免孩子像我一样有缺陷，我和爱人特意挂了某大型三甲医院遗传学主任的特需号，了解小耳畸形这个疾病是否存在遗传的可能性。专家说不能排除，但也没有明确证据表明一定就会遗传。一方面想着自己都快30岁了，另一方面也确实喜欢小孩，我们决定留下这个宝宝，到大排畸的时候再详细检查。


大排畸的时候我们跟医生说明了情况，医生反复帮我各个角度确认，宝宝耳朵应该是正常的，我瞬间松了一口气。2020年2月，我顺利地生下了一个没有任何缺陷的女儿。


近两年，我右耳前的那个耳前瘘管经常发炎，左耳耳后的瘢痕处也经常有类似过敏的症状，还起了湿疹。但对我来说，目前的状况已经很好很好了。跟别人说话时，我希望对方不戴口罩，因为需要口型辅助我才能听清楚，和别人一起走路时，我也比较希望对方走在我右侧。我每次都会跟他们解释一下，还好大家都很理解、也很尊重。


医生点评
于爱萍 | 上海交通大学医学院附属第九人民医院整复外科 主治医师
小耳畸形（Microtia）是先天性外耳道发育不全或缺失的常见畸形之一，通常伴随耳廓缺损和听力问题。该疾病是由于胚胎发育过程中，耳廓的软骨和相关组织未能完全发育导致，会给患者的外貌和心理带来一定的影响。


小耳畸形的发病率为2.06/万，男性多于女性。本病的具体病因至今尚不完全明确，但研究表明，遗传因素在其发病中起着重要作用。此外，环境因素（如孕期感染、药物使用或辐射暴露等）在一定程度上也可能影响胎儿耳部的发育。


从临床上看，小耳畸形患者通常会表现为外耳道的缺失、耳廓的形态不全或完全缺失，部分患者可能伴随听力障碍、面部畸形等。正如本文作者所述，她的左耳缺损不仅是外形上的缺陷，还伴随着听力的丧失，影响患者的日常交流。


在诊断方面，小耳畸形的诊断主要通过临床检查和影像学评估。全面的耳鼻喉科检查、听力评估以及影像学检查（如CT或MRI）十分必要，可以帮助医生评估耳道及内耳的发育情况，确定是否存在伴随性疾病，如内耳发育不全或其他颅面畸形；确定是否存在听力损失及其具体原因，为后续的治疗和康复提供依据。


小耳畸形的治疗目标是改善外观和听力功能，尤其是通过耳廓再造术达到较好的外观效果。对于耳廓发育不全的患者，常见的修复方式为“自体软骨移植术”，整个手术完成大约需要半年到两年。


手术通常分为两步，第一步“雕耳”，取患者肋软骨并雕刻成耳廓的形状，移植到耳朵缺失的部位，紧贴在脑袋侧面；第二步“立耳”，通过皮肤移植技术覆盖耳廓软骨后部，让第一步完成的“新耳朵”站起来。对于患者来说，使用自体组织进行新耳朵的雕刻和移植不仅可以恢复外形，还能避免排斥反应。后来作者在进行详细的临床评估后接受了该手术。


通常来说，8~10岁是自体肋软骨全耳再造的最佳年龄，该年龄段大多数小朋友肋软骨的形态、大小、质地等可满足手术要求。


对于伴随传导性耳聋的患者，通常还需要进行耳道重建或扩张手术、中耳重建手术。听力严重受损的患者，手术后的效果可能并不完全理想，配合助听器等设备的使用，可以显著提高听力水平。对于听力损失较重的患儿，在5岁前言语发育的关键时期，应尽早佩戴助听器。


小耳畸形的遗传学基础尚未完全揭示，目前已有部分研究发现，某些基因突变可能与小耳畸形的发生有关（如Treacher Collins综合征、Goldenhar综合征等）。因此，对于有家族史、尤其是计划怀孕的患者，进行遗传学咨询和筛查是非常必要的，评估后代发生小耳畸形的风险，并制定科学的规划。


小耳畸形作为一种先天性耳部畸形，给患者带来的不仅仅是身体上的挑战，更是心理上的考验，小耳畸形患者在成长过程中常常面临外貌上的自卑和社交障碍。本文作者通过亲身经历，揭示了小耳畸形患者在治疗和心理调适过程中的心路历程。同时，也提醒我们在临床治疗中，不仅要注重外观和功能的恢复，更要关注患者的心理支持。对于有类似问题的患者，尽早就医并接受治疗，可以有效改善生活质量并减轻疾病带来的影响。
个人经历分享不构成诊疗建议，不能取代医生对特定患者的个体化判断，如有就诊需要请前往正规医院。

作者：瑶瑶

编辑：刀客特魏、黎小球

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