孕 32 周剖宫产终止妊娠，主任说缺了一个关键诊断

病例基本情况

赵某某，37 岁，主诉：停经 32+1 周，发现血压升高 14 天。


现病史：末次月经 2022-08-16 预产期 2023-05-23。无明显妊娠反应，既往月经规律，未行 NT 检查，行无创 DNA 均为低风险。孕 4 月余自觉胎动良好。


孕 24+2 周行 OGTT：6.13-10.4-9.7 mmol/L，糖化血红蛋白 5.2%，自行饮食控制，未系统监测血糖。四维彩超无异常。


停经 32+1 周因双下肢及左手水肿于我院门诊就诊，测血压 168/95 mmHg，复测血压 176/99 mmHg，尿常规提示蛋白质 3+，眼底检查未见明显异常。门诊由「重度子痫前期」收入院。


入院时双下肢及左手水肿明显，无眼花，无头晕头痛，无恶心呕吐，无胸闷气，无腹痛、无阴道流血及流液等不适。孕前 BMI 27.7 Kg/m2，双下肢活动自由。


既往史：体健，否认肾炎病史，否认药物过敏史及重大疾病、手术史。


婚育史：G2P1，23 岁时足月顺娩一男婴 3700 g。


入院后检查


体格检查：入院血压 177/100 mmHg，身高 158 cm，体重 78 kg，双下肢及左手水肿明显，腹壁水肿，宫高 31 cm，腹围 104 cm（腹壁厚），胎心 145 次/分，宫缩无，未行内诊。


辅助检查：胎儿 B 超未见异常（同时请 B 超室查看无腹水），血常规正常（PLT 200 × 109/L、HCT 39.3%），白蛋白 27 g/L，空腹葡萄糖 7.99 mmol/L，甘油三酯 4.53 mmol/L，总胆固醇 8.12 mmo/L，纤维蛋白原 5.62 g/L。


初步诊断：1. 重度子痫前期；2. 妊娠期糖尿病；3. 孕 32+1 周 G2P1


治疗经过


入院后完善相关辅助检查，给予镇静、降压、解痉、促胎肺成熟、低流量吸氧等治疗。


血压控制并非很理想，期间加用硝苯地平片、硝苯地平控释片、甲磺酸酚妥拉明治疗，拟促胎肺成熟完成后终止妊娠。


次日孕妇自述胸闷憋气，查心脏彩超示：左房增大，心包积液，胸腔积液，24 小时尿蛋白定量 9.04 g，当日行剖宫产，手术顺利，胎儿体重 1800 g，转新生儿科。


入院当日请肾内科会诊，结合病史及相关检查考虑肾病综合征。


我们小大夫不以为然，重度子痫前期也会出现这样的症状啊，请教科室主任，科主任科普了下新知识－－妊娠期肾病综合征。







知识拾遗






肾病综合征（nephrotic syndrome，NS）1932 年由 Christian 发现。可分为原发性及继发性两大类，可由多种不同病理类型的肾小球疾病所引起。


诊断标准：

❶ 尿蛋白大于 3.5 g/d；

❷ 血浆白蛋白低于 30 g/L；
❸ 水肿；
❹ 高脂血症。
其中①②两项为诊断必须。


但其中诊断需包括三个方面内容：


❶ 明确是否为肾病综合征；
❷ 确认病因：必须首先除外继发性病因和遗传性疾病，才能诊断为原发性肾病综合征，最好能进行肾活检，作出病理诊断；
❸ 判定有无并发症。需要进行鉴别诊断的继发性肾病综合征病因主要包括的疾病有：过敏性紫癜肾炎、系统性红斑狼疮肾炎、乙型肝炎病毒相关肾炎、糖尿病肾病、肾淀粉样变性，骨髓瘤性肾病 [1]。


早在 1978 年 Goodlin 曾提出单纯先兆子痫为 A 型 EPH（水肿、蛋白尿、高血压）妊娠病，Hellp 综合征为 B 型妊娠病。国内姚天一认为 NSP（妊娠期肾病综合征）， 为妊高征的另一种特殊类型，并为重度妊高征的表现之一。


目前许多学者认为，单纯先兆子痫为妊高征 I 型；Hellp 综合征为妊高征 II 型；NSP 为妊高征 III 型，这种观点在 1992 年全国妊高征及并发症的诊断与处理学术研讨会上被认可确定 [2]。






妊娠期肾病综合征






妊娠期肾病综合征（nephrotic syndrome during pregnancy，NSP）是妊娠期高血压疾病的一种特殊类型。临床上除具有妊娠期高血压疾病的特点，还具备肾病综合征的特征 [3]，可导致严重的母婴并发症的发生。


近年来随着对此病认识的不断深入，其诊断率也不断提高。国外报道其发生率为 0.02% ～ 0.31%[4]，占重度子痫前期的 18%[5]。国内文献报道为 0.36% [6]，所以，国内外很多学者都已提出妊娠期肾病综合征的诊断 [7]，并认为是除了 HELLP 综合征以外的子痫前期重度的另一种特殊类型。妊娠期肾病综合征是在妊娠期高血压综合征的病理生理基础上发生的，多数学者认为与移植免疫有关 [8]。


01
妊娠期高血压疾病与妊娠期肾病综合征两者的发病机理相同吗？


❶ 子痫前期、子痫、HELLP 发病机制：子痫前期发病机制「两阶段」学说：第一阶段为临床前期，即子宫螺旋动脉滋养细胞重铸障碍；第二阶段胎盘因子进入母体血液循环，促进系统炎症反应的激活和血管内皮的损伤。


❷ 妊娠期肾病综合征发病机制：胎盘与肾脏具有相同的抗原，滋养细胞抗体与肾脏抗原发生交叉反应导致免疫复合物形成。由于免疫复合物沉积在肾小球、子宫和胎盘的毛细血管，导致肾和子宫胎盘灌注不足，通过一系列的损害反应致使肾小球受到损害，基底膜通透性增加，大量蛋白质漏出。大量蛋白经肾脏从尿中丢失，加上妊娠期高血压疾病本身的肝脏受损，肝细胞生成白蛋白能力降低，从而引起严重的低蛋白血症，血浆胶体渗透压降低，组织水肿以及第三间隙水肿，造成典型的「三高一低」的表现 [9]。


NSP 在妊高症病理改变基础上，免疫反应的靶器官一肾小球毛细血管为主，故肾脏损害的表现比单纯妊高症明显。


02
妊娠期肾病综合征对母婴的危害


NSP 的免疫反应可能以肾小球毛细血管为主要靶器官，以肾小球毛细血管滤过膜损伤为主，滤过膜电荷屏障或孔径异常造成大量蛋白质丢失，引起严重低蛋白血症，严重时可引起肺水肿、胸腹水。若出现严重并发症在终止妊娠前病情往往不可逆，且因组织水肿容易发生迟缓性宫缩乏力而导致产后出血的发生。NSP 患者容易出现胎盘早剥，这可能与高脂血症、胎盘血管床血管硬化有关。因 NSP 患者的并发症的发生率较高，因此终止妊娠的周数也相应提前。


妊娠期肾病综合征围生儿的预后比其他重度子痫前期的患者的围生儿预后要差很多。由于妊高征的病理基础是全身小动脉痉挛性改变，可引起胎盘血流灌注不足，容易引起胎儿宫内缺氧，胎儿宫内窘迫甚至死胎。


同时，大量蛋白尿引起严重的低蛋白血症，血浆胶体渗透压降低，组织间隙水肿，严重循环血容量不足，可影响胎儿宫内发育，导致胎儿生长受限，新生儿严重并发症的发生 [9]。


03
妊娠期肾病综合征预防与治疗


1
预防


加强孕期宣教和管理，规范产前系统检查，及早发现、诊断妊娠期高血压疾病并积极治疗，对于预防和减少 NSP 的发生、降低围产儿死亡率及减少孕妇并发症尤为重要。


一旦确诊 NSP，应在治疗妊娠期高血压的同时，治疗肾病综合征。还应根据病情、有无并发症、治疗结果及胎儿宫内情况综合判断，抓住有利时机终止妊娠。


终止妊娠指标


① 发病孕周早、病程长，孕期监测过程中出现腹水或胎盘功能不良；


② 明显的胎儿宫内发育迟缓，治疗效果欠佳者；


③ 妊娠达 34 周合并腹水，治疗效果不好者；


④ 孕妇伴严重合并症，如肾衰竭、高血压现象、胎盘早剥等 [8]。


终止妊娠方式


以剖宫产为主。


2
治疗


1
一般治疗：休息、预防感染；病情稳定可适度运动，预防血栓；水肿明显限制水钠摄入；给予优质蛋白饮食，不主张高蛋白饮食；少富含饱和脂肪酸（动物油脂），多富含多聚不饱和脂肪酸（如植物油、鱼油）；富含可溶性纤维饮食（如燕麦、米糠及豆类）。
2
肾上腺皮质激素：可抑制免疫反应，稳定细胞膜，减少渗出，减轻水肿及蛋白尿，孕晚期可促胎肺成熟，是 NSP 期待治疗的首选药物。起始剂量足：泼尼松 1 mg/( kg/d )；疗程要足；减药要慢；小剂量维持。
3
输入白蛋白：提高血浆胶体渗透压，改善低蛋白血症，降低血脂，配合利尿剂可明显减轻组织水肿。但需严格掌握适应症。
4
慎用利尿剂：水肿是 NSP 明显的表现，在发病早期应控制体液的异常潴留利尿剂与白蛋白配合使用可有效减轻组织水肿，但要警惕影响子宫胎盘灌注。
5
免疫球蛋白：可抑制免疫反应，减少肾小球滤过膜的损伤，有助于肾小球的修复增强患者的自身免疫力。
6
预防血栓、栓塞并发症：低分子肝素，半衰期长，生物利用度高，应用方便，被证明是安全有效的治疗方法。




作者：叶君辉
题图：站酷海洛
参考文献
[1]  陈灏珠, 钟南山, 陆再英.《内科学》[M]. 第 8 版, 北京. 人民卫生出版社,2013 年:477.
[2]  胡萍. 妊娠期肾病综合征诊治现状 [J]. 医学综述 2004.10(11):698.
[3] Mansoor OD，Salama P．Sbould hepatitis B vaccine be used for infants[J].Expert Rev Vaccines，2007,6( 1) : 29.
[4] Teresa B，Avick G.Normalization of maternal serum alpha － fetopro-tein levels after 23 weeks＇ gestation in an NPHS1 nephrotic syndrome carrier pregnancy[J]．Prenatal Diagnosia，2011,31( 13) : 1314.
[5] John T,Cooksley G.Hepatitis B vaccine boosters: is there a clinical need in high endemicity populations［J］．J Gastroenterol Hepatol,2005,20: 5.
[6]  孙 敏. 妊娠期肾病综合征 36 例分析 [J]. 中国误诊学杂志,2011,11( 32) : 7967.
[7]  赵雪竹. 妊娠期肾病综合征 1 例分析 [J]. 中国医学创新,2010,7(16) : 196.
[8]  林 萍. 低分子肝素应用于妊娠期肾病综合征的疗效观察 [J]. 医学理论与实践,2011,24( 3) : 261.
[9]  金丰梅, 安莉莉. 妊娠期肾病综合征与重度子痫前期的相关分析 [J]. 河北联合大学学报 ( 医学版) 2012 ,9 ,14 (5):618.

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